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家族性腫瘍(遺伝性腫瘍症候群)の分類

NETは多発性内分泌腫瘍症1型(MEN1)やフォン・ヒッペル・リンドウ病(VHL病)などの遺伝性腫瘍に合併して発生するため、遺伝性の面からも以下のように分類されます。

多発性内分泌腫瘍症1型(multiple endocrine neoplasia type 1 : MEN1)

多発性内分泌腫瘍症1型は副甲状腺・膵十二指腸・下垂体前葉・副腎皮質・胸腺などに内分泌腫瘍を発生する遺伝性疾患です。その原因は、MEN1というがん抑制遺伝子の変異といわれています。副甲状腺腫瘍・過形成が約90%以上と最も多く発生し、副甲状腺機能充進症が発症します。ガストリノーマやインスリノーマなども認められることがあります。

フォン・ヒッペル・リンドウ病(Von Hippel-Lindau病 : VHL病)

中枢神経系の血管芽腫、網膜の血管腫、腎がん、褐色細胞腫などの小さな血管を富む腫瘍やのう胞が数多くできる遺伝性疾患です。膵内分泌腫瘍などの膵病変もできることが知られています。その原因は、VHLというがん抑制遺伝子の変異です。

図 MEN1で腫瘍のできる臓器

MEN1で腫瘍のできる臓器
Sakurai A,et al. Clin Endocrinol (Oxf). 2012; 76: 533-539.
ご監修:東北大学大学院医学系研究科医科学専攻病理病態学講座病理診断学分野 教授 笹野公伸 先生
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